上腔静脉综合症

上腔静脉综合症（superior vena caval syndrome，简称SVCS）是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群，为肿瘤临床上最常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部静脉回流受阻，淤血，水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高，需要紧急处理以缓解症状。阻塞机制不外乎以下几种：即血栓形成、纤维化、外来压迫和肿瘤侵犯。
上腔静脉综合症：SVCS为肿瘤急症，具有上腔静脉综合征的大部分病人都可望改善症状。据文献报道，症状明显缓解者淋巴瘤可达95%、肺癌为70%；大部分病例
  
上腔静脉综合症在治疗后3~4天内症状缓解，也有治疗后一天就开始缓解的。上腔静脉综合症者的总生存率较差，据报道只有10%~20%的病人生存超过2年。该综合症患者的预后和生存时间决定于原发病的肿瘤类型及恶性肿瘤对抗癌治疗的反应性如何，如肺癌伴有此综症合者平均存活只有6~8个月，而恶性淋巴瘤则较长。
解剖和生理学
　　上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而成，长约6~8cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房。上腔静脉为一薄壁、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致SVCS。在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起SVCS。
　　奇静脉在上腔静脉进入右心房前2cm处由后方心包反折处汇入。上腔静脉上部受压后最主要的侧枝血流可以通过奇静脉进入心房。Carlson曾用犬做实验，如在奇静脉汇入的下方结扎上腔静脉，动物不能存活；但如在奇静脉上方结扎，动物能够适应。其它侧枝还有内乳静脉、侧胸静脉、脊柱旁静脉和食管静脉网。
　　在上腔静脉部分或完全受阻后，随着静脉压力的增加逐渐引起侧枝循环、浅表静脉扩张、面部淤血、结膜水肿、颅内压升高导致的头痛、视物不清和意识障碍。
　　上腔静脉也可因非肿瘤引起压迫或血管内栓塞。上腔静脉长期受压后往往会伴有静脉内血栓形成，这样的病人在治疗后殊难达到完全缓解。
病因
　　据文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。Yahalom收集了四组有关SVCS的报告，在引起SVCS的各种原因中恶性肿瘤占78%~86%，其中65%为肺癌，8%为恶性淋巴瘤，非肿瘤占12%，不明5%。Murray等收集了八组报告，恶性肿瘤占89%，其中肺癌占71.1%，恶性淋巴瘤占9.7%，其他各种肿瘤占8.2%，良性病变占5.3%，不明5.7%。
　　Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）；Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，并指出80%为右肺肿瘤。在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS，其次为鳞癌。
　　Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9%；Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。
　　上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。但纵隔肿瘤未必就是上腔静脉阻塞的原因，心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生SVCS。
病症表现
　　上腔静脉综合征主要指上腔静脉梗阻性疾病，表现为上半身血液回流受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，产生一系列临床症状。下腔静脉梗阻称下腔静脉综合征，也叫布加氏综合征，其梗阻部位常在膈肌平面以下的下腔静脉。本章主要讨论上腔静脉综合征外科治疗的风险及对策。
　　上腔静脉梗阻常见原因为静脉腔外的压迫，例如右上肺癌、纵隔肿瘤、恶性肿瘤淋巴腺转移等。上腔静脉良性疾病也并非少见。例如，上腔静脉周围炎症性组织牵拉，炎性淋巴结压迫，升主动脉瘤也可压迫上腔静脉，纵隔炎性纤维压迫或牵拉，上腔静脉炎、血栓形成等都可使上腔静脉血液回流受阻。
编辑本段诊断要点
临床表现
　　急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4 kPa（30mmHg）以上。
X线检查
　　X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能认为上腔静脉有肿块压迫。上腔静脉本身炎症或其周围炎症性病变，则X平片常无阳性发现。
上腔静脉造影
　　两侧肘静脉穿刺和大隐静脉穿刺置管，达上腔静脉梗阻部下方，同时注入造影剂，可显示两侧锁骨下静脉、上腔静脉梗阻的起始部位，也可显示近心端健康上腔静脉。
仪器检测
　　多普勒超声图
　　可测得上腔静脉梗阻的部位和程度，与周围组织的关系。
　　CT及磁共振
　　显示上腔静脉梗阻的部位、程度，并显示右上纵隔占位性病变。
　　上腔静脉梗阻仅从临床表现常可误诊为心包炎、肝硬化、下腔静脉综合征等。上腔静脉造影可确诊。
病例
　　男，56岁，头晕、头胀、嗜睡3年，随后出现心慌气短、腹胀、鼾声大，下肢肿胀加重。曾在多家医院诊为肝硬化、腹水、心力衰竭、慢性心包炎。体检：心音较弱远、肺无阳性发现。血压17.3/10.6 kPa（129/74.2mmHg）, 上肢静脉压3.7 kPa(40mmHg)，面部、颈部、上、下肢及球结膜均肿胀、充血，舌下静脉曲张，胸腹壁静脉曲张，血流向下，腹水征阳性，肝在右肋下4横指，较硬。双肝静脉穿刺造影显示两侧无名静脉起始部至右心房仅有纤细的造影剂通过，上腔静脉周围有粗细不等的侧支静脉，确诊为上腔静脉综合征。
　　分析：病程长，腹水、肝大、下肢浮肿，偶有心功能不全表现的患者，初诊未能考虑到上腔静脉的问题。当上腔静严重梗阻时，奇静脉也受阻，因此上半身血液全靠大量侧支循环流向下半身，汇入下腔静脉回心，下腔静脉血量增加，血液来不及回心，使腹部内脏及下肢血液滞留，可出现腹水、肝大、下肢浮肿等症状。此例提示，如有类似临床现象应考虑到上腔静脉综合征。
　　二、手术原则
　　外科治疗的主要目的是，使上半身血液回流到右心房，消除上腔静脉梗阻引起的症状。而胸内手术除上腔静脉先天性膜状狭窄切除术、上腔静脉周围纤维压迫松解术有较满意的效果外，其它手术（如静脉置换术、胸内静脉旁路术）的效果均不甚理想。本章重点阐述大隐静脉-颈外静脉转流术的风险及对策。
　　三、胸内手术方法的选择
　　心包外、胸内上腔静脉长约7～8Cm, 其后方2/5周长由壁层心包返折包绕，半固定于胸后壁，上腔静脉在生理状态下有时呈短暂负压，如将管壁柔软的自体静脉、人造血管作为置换或旁路移植代用品，则缺乏周围组织的支撑，代用品出现凹陷，很容易形成血栓。另外，代用品内壁沉积的纤维素滑脱，可致移植物栓塞。近年来有的学者应用带外支架的膨体聚四氟乙烯人造血管作移植物，可避免上述缺点，但远期效果仍不甚满意。我们应用大隐静脉-颈外静脉转流法，获得较好的效果.
　　四、大隐静脉-颈外静脉转流的风险及对策
　　双侧无名腔静脉及上腔静脉有广泛阻塞、病情重，估计开胸术不易耐受，手术效果也不肯定，手术过程还会破坏部分侧支静脉,而采用大隐静脉-颈外静脉转流可获良好效果。手术方法是将一侧或两侧大隐藏静脉全长游离并倒转，通过腹、胸壁隧道达颈部，与颈外静脉吻合，使上半身血液经大隐静脉引入股静脉，再至下腔静脉回右心房。
　　（一）大隐静脉内壁损害，术后血流不畅
　　下肢静脉曾进行过输液、输血，如曾有静脉炎史，大隐静脉闭塞，大隐静脉长度不够，都不宜做此手术。
　　（二）游离过程中损伤大隐静脉
　　大隐静脉需从踝关节至腹股沟行全长游离，将所有的属支全部结扎。由于静脉周围留有过多的纤维组织 ，结扎属支距大隐藏静脉过近，并把静脉周围的纤维组织结扎在一起，可造成结扎处静脉狭窄，因此必须将该处纤维组织解剖分离。夹住大隐静脉根部，结扎并切断髁部静脉，应用肝素液（2mg/100ml）从远侧断端加压注入，使静脉扩张，轻轻挤压，充盈静脉，解除狭窄，如有小裂口出血点则用6-0 聚丙烯线缝闭。静脉断端用不同颜色缝线做好内、外侧标志。离断的静脉应细致吻合。操作过程切勿钳夹静脉。
　　（三）皮下隧道狭窄、出血、弯曲
　　腹、胸外侧壁隧道，常经4～5个横形小切口（长度约1.5cm）深达皮下组织，用长柄血管钳向上、下分离皮下组织。此过程易损伤皮下扩张的侧支静脉，造成血肿、皮下出血扩散、机化、纤维化癍痕形成等改变，影响转流静脉通畅。因此，制作皮下隧道时遇见表浅、曲张的属支静脉，宜将血管钳分离略向深部以越过该处静脉，以免分破多支静脉造成上述后果。已做成的隧道内如有少许出血，稍加压迫，将血液从小切口挤出，然后把游离的大隐静脉引入隧道。隧道要取直，宽约1.0cm即可。
　　（四）转流静脉成角、扭曲
　　大隐静脉引入隧道后，其起始部与股静脉交界处易打折、成角、扭曲，该处两静脉自然向下成角约50°~60°，必须将邻近纤维组织彻底分离，使两静脉交角加大，大隐静脉呈缓弧形上弯进入隧道。大隐静脉与颈外静脉吻合处易成角、扭曲，颈外静脉是由上外向下内方走行，大隐静脉沿人体纵向上行，在颈外静脉外侧作吻合，则大隐静脉内侧必须剪成斜面，然后用5-0 聚丙烯针线以单纯缝合法吻合。静脉扭曲，主要由于大隐静脉远端标志线左右交错造成。要求在大隐静脉通过隧道时，各横切口内一定要认清静脉内外侧的标志，到达颈部后通过各横切口调整静脉的松紧度，修剪静脉端斜口。静脉通过锁骨前方时，应略松些，避免颈部后仰外转时，因静脉过紧而影响血流通畅。
编辑本段治疗
　　SVCS为肿瘤学急症，就诊后应及时治疗，有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状，加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血，故应谨慎或放在症状缓解后再做。部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞，因为过早地应用了较为有效的治疗措施，如放疗，延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。由于上腔静脉阻塞的预后差，所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前，应尽早做出病因诊断，提高对原发疾病的重视程度。
　　治疗的第一步是首先缓解症状，第二步才是根治肿瘤。
一般处理
　　上腔静脉阻塞一旦出现即可应用，同时抓紧时间做必要的检查，以明确诊断。
　　病人应卧床，取头高脚低位及给氧，这样可增加静脉回流血量，减轻心脏输出，降低静脉压，减轻颜面及上部躯体水肿，吸氧可缓解暂时性呼吸困难。
　　限制钠盐摄入和液体摄入，以减少循环血量，能使水肿减轻。利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿，缓解症状，如脑水肿。常用速尿20~60mg，静点入壶；20%甘露醇250ml，快速静点，每日1次或3次；双氢克尿塞和安体舒通可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。
　　镇静剂和止痛剂有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。
　　应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫，可控制喉、脑水肿，预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5~10mg，静点入壶，每日1次或每日2次。强的松10~20mg，每日3次，口服。
　　由于病人常处于高凝状态，必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗，但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液，以避免加重症状及导致静脉炎。
放射治疗
　　放射治疗有良好的疗效，除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外，对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征，放射治疗仍是首选的治疗方法。放射线可以在72小时内使肿瘤坏死。具体方法是：通常采用高能射线，照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变；开始放射一般用高剂量，300~400cGy/天，最好并用激素及/或化疗，以迅速缓解症状，2~4天后再减至常规量，200cGy/天，一周5次。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周为宜，肺鳞癌往往需给5000~6000cGy/5~6周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂。几乎90%的病人放疗3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶，或者照射不彻底，所以容易复发。应该注意，放疗后可引起上腔静脉水肿，可并发上腔静脉穿孔和后纵隔纤维化，但这在临床中较少见。
化学药物治疗
　　上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞瘤时，具有显著的化疗效果，有时可先作化学治疗。其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛，需要照射的范围过大的病人也可先做化疗。若用化疗，一般必须有明确的组织学诊断，才能制订出较为有效的化疗方案。在给药途径上，因上腔静脉受压，血液回流受阻，速度减慢，药物通过同样减慢，所以应避免上肢给药，即避免从上腔静脉特别是右上肢静脉注入。还因为在上腔静脉阻塞后，确实存在着血栓形成和静脉炎等情况。
　　化疗应选用作用快的周期非特异性药物，临床上多以冲击化疗方式给药，选药1~2种，剂量较平常为大，高出1/3~1/2。最好同时给予激素以减轻反应。
　　5-Fu：15～20mg/kg，静脉滴入，连用1~3天。5-Fu为广谱抗代谢类抗癌药，对癌细胞增殖各期都有作用，可用于治疗大多数癌瘤，副反应轻，大量应用可见消化道反应如食欲不振、恶心、呕吐、骨髓抑制和静脉炎等。
　　CTX：15~20mg/kg，静脉冲入，每周1次。CTX为烷化剂类抗癌药，抗瘤谱亦较广，对恶性淋巴瘤（浅表、纵隔等部位）、小细胞肺癌有较明显疗效。主要副反应为以白细胞减少为主的骨髓抑制反应、泌尿道症状（尿路刺激征、尿血、排尿困难等）及肝功能损害。应用时宜多饮水，多输液，增加尿量。
　　DDP：静脉滴入，每天50mg，连用3天；或80mg，连用2天；或100mg给1次。DDP为杂类广谱抗癌药，对小细胞肺癌和其他恶性肿瘤都可应用。主要毒副反应为食欲减退、恶心、呕吐及肾毒性。因为DDP为强蓄积性药物，肾功能不佳者禁用。应用时应水化，嘱患者多饮水，静脉大量补液同时给予利尿剂，使液体量在2000ml/日以上，每小时尿量不少于100ml。
　　CBP：100mg/日，连用5日，静脉滴入，或500mg，一次给药。对小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及其他恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征都可应用。CBP作用与DDP相同，但副反应轻，主要为消化道反应和骨髓抑制。
　　ADM或E-ADM：30~60mg/m/次，静脉给药，3周1次。两者均为广谱抗癌抗生素，对多种肿瘤造成的上腔静脉综合征都有效。主要副反应为心脏毒性和消化道反应、口腔炎、口腔溃疡等。尤要注意的是心脏毒性。临床中要注意心功能的监护，观察心脏症状和心电图的变化。
　　VP-16：100ml/日，静脉滴入，连用5日。VP-16为植物类抗肿瘤药，对因为小细胞肺癌等多种恶性肿瘤所致的上腔静脉阻塞都有效。主要副反应为消化道反应、骨髓抑制及脱发。
　　另外，联合用药可选择5-Fu+DDP、5-Fu+VP-16、VP-16+ADM、DDP+VP-16、VP-16+CTX。联合用药时，每种药剂量宜适当减小。确诊为小细胞肺癌、恶性淋巴瘤时，可选用针对性强的方案。
外科手段治疗
　　外科手术治疗对于良性病因所致的上腔静脉阻塞有效，对化疗、放疗不敏感的恶性肿瘤也可用外科手段作姑息性治疗，但效果往往不甚理想。外科手段对上腔静脉阻塞所致的急性发作如脑水肿和气道阻塞的病例最有效。对于其他恶性病因者则避免手术治疗。
抗凝治疗
　　适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况，或者用于配合恶性病因的放疗、化疗，可以有助于缓解症状，但对肿瘤本身无效。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞，单用抗凝治疗，即可使阻塞消除。另外，抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动，提高抗癌效果。